Neue Therapie für SMA schafft neue Möglichkeiten – Die Highlights vom „Rehab Day“ in Schweden

Am 5. Februar 2019 fand der „Rehab Day“ im schwedischen Lund statt, und Made for Movement war dabei! Das Thema der Veranstaltung lautete: „Neue Forschungsergebnisse zu SMA, körperlicher Aktivität und Bewegung – das Unmögliche ist möglich geworden”. Hier teilen wir einige Highlights aus den Diskussionen.

Verbreitung von SMA in Schweden:
SMA 1: 15 Kinder und Teenager
SMA 2: 80 80 Kinder, Teenager und Erwachsene
SMA 3: 10 Kinder, Teenager und Erwachsene

Der „Rehab Day“ wurde vom schwedischen Netzwerk für Spinale Muskelatrophie (Nätverket för spinal muskeatrofi, NSMA) organisiert. In Schweden leiden ungefähr 200 Menschen  an SMA. Von ihnen sind etwa 80 unter 18 Jahre alt.

Das schwedische nationale SMA-Register aktualisiert diese Daten laufend, um unter anderem die Wirkung verschiedener Therapien bei einzelnen Patienten und Gruppen zu beobachten.

Je früher die Behandlung einsetzt, desto wirksamer scheint sie zu sein

Von November 2016 bis Januar 2019 wurden insgesamt 49 Kinder und Teenager in Göteborg mit Nusinersen (Spinraza®) behandelt. Von diesen Kindern haben 15 SMA 1, 17 SMA 2 und 17 SMA 3.

Wie bei jeder neuen Therapie sollten vorzeitige Schlüsse vermieden werden. Trotzdem gibt die bisherige Entwicklung durchaus Anlass, optimistisch zu sein.

Allgemein ist zu beobachten, dass Spinraza® die Überlebensrate von Kindern mit SMA 1 erhöht. Darüber hinaus können die behandelten Kinder körperliche Aktivitäten ausüben und zeigen allgemeine funktionelle Verbesserungen.

Die am frühsten, also noch im Kleinkindalter behandelten Kinder scheinen am besten auf das Medikament anzusprechen.

Voraussichtliche motorische Entwicklung ohne das Medikament

Die voraussichtliche natürliche motorische Entwicklung für die verschiedenen Phasen der Erkrankung sieht wie folgt aus:

SMA 1: Die ersten Symptome treten auf, bevor das Alter von 6 Monaten erreicht wird. Das Kind wird nie lernen zu sitzen, und die Muskelkraft und die motorischen Fähigkeiten verschlechtern sich mit zunehmendem Alter zusehends.

SMA 2: Die ersten Symptome treten im Alter von 6 bis 18 Monaten auf. Das Kind lernt sitzen, wird aber nicht laufen lernen. Die Grobmotorik verschlechtert sich, je größer und schwerer das Kind wird.

SMA 3: Die ersten Symptome treten nach Abschluss des 18. Lebensmonats auf. Das Kind kann aufstehen und laufen lernen. Die Grobmotorik verschlechtert sich, je größer und schwerer das Kind wird.

Kinder mit SMA leiden an einem progressiven Muskelabbau. Die Beine sind häufig schwächer als die Arme. Die Grobmotorik und die Bewegungsfähigkeit verschlechtern sich, je mehr das Kind wächst, weil die Muskelkraft sich nicht proportional zur Körpergröße entwickelt.

Das Kind hat ein erhöhtes Risiko, aufgrund der schwachen Rücken- und Bauchmuskulatur eine seitliche Rückgratverkrümmung (Skoliose) zu entwickeln. Auch die Atmung ist regelmäßig beeinträchtigt.

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Bei Einnahme von Spinraza^® ist eine begleitende Aktivierung der Muskulatur ein Muss

Wenn das Kind mit Spinraza® behandelt wird, trägt der aktive Wirkstoff dazu bei, dass der Körper mehr von dem Protein produziert, das Menschen mit SMA normalerweise fehlt. So wird der Untergang von Nervenzellen verlangsamt, und die Muskelkraft bleibt länger erhalten.

Wenn ein Kind mit Spinraza® behandelt wird, ist eine begleitende Aktivierung der Muskulatur besonders wichtig.

Trainingsprogramme und physiotherapeutische Empfehlungen sollten individuell entwickelt werden und das Alter, die motorische Entwicklung und die Interessen und Vorlieben des Kindes berücksichtigen.

Das Training sollte abwechslungsreich sein und immer auch einen Spaßfaktor für das Kind beinhalten, damit es so motiviert wie möglich an das Training herangeht. Wir empfehlen mindestens 3 bis 5 Trainingseinheiten pro Woche; idealerweise sollte jeden Tag trainiert werden.

Alters- und entwicklungsgerechte Empfehlungen

Kleine Kinder
Im Liegen

• Symmetrische Positionen – Position häufig ändern
• Benutzen Sie Spielsachen, die Spiel und Bewegung fördern (wie beim Kinderturnen)
• Armschlingen können verwendet werden, um die Extremitäten des Kindes zu unterstützen und sehr schwachen Kindern die Bewegung gegen die Schwerkraft zu erleichtern
• Behalten Sie ein Auge auf die motorische Entwicklung des Kindes, um gezielt die Entwicklung auf die nächsthöhere Stufe anzuregen
• Lassen Sie das Kind auf dem Boden liegen, um es zum Rollen anzuregen
• Regen Sie das Kind in der Bauchlage dazu an, die Hals- und Schultermuskulatur zu stärken

Im Sitzen

• Das Sitzen ist eine wichtige Haltung, die dem Kind die Möglichkeit gibt, seine Umwelt zu entdecken
• Das Sitzen sollte zunächst auf kurze Zeitspannen beschränkt werden, und das Kind sollte immer genügend Unterstützung erhalten, um eine symmetrische Haltung einzunehmen
• Erst wenn das Kind stabiler sitzen kann, kann die Zeitspanne im Sitzen allmählich ausgedehnt werden
• Wenn das Kind eine schwache Rumpfmuskulatur hat, könnte eine Wirbelsäulenorthese eine gute Lösung sein

Wenn das Kind eine schwache Rumpfmuskulatur

Ältere Kinder und Teenager

• Trainieren Sie am Boden, um die Stabilität von Hals und Schultern in der Bauchlage zu fördern, üben Sie das Rollen, das Aufrichten und Wiederhinlegen
• Krafttraining für ältere Kinder, das zuhause, im Kindergarten oder in der Schule durchgeführt werden kann
• Der Einsatz von Bewegungshilfsmitteln wie Motomed, Innowalk oder eines Ergometers kann von Vorteil sein
• Pool-Training

Es wird besonders darauf hingewiesen, dass sich nicht mit Sicherheit prognostizieren lässt, wie weit sich ein Kind mit der medizinischen Behandlung entwickeln kann. Die Kinder müssen also engmaschig überwacht werden und Aufgaben erhalten, die zu ihrem aktuellen motorischen Entwicklungsstand passen. Stimulation ist wichtig, um eine bessere motorische Kontrolle zu erreichen.

Damit nicht gehfähige Kinder weniger Zeit im Sitzen verbringen

In Schweden lautet die allgemeine Empfehlung für Kinder mit schweren Körperbehinderungen, außer ihrem individuellen Trainingsprogramm bis zu zwei Stunden täglich im Stehen zu trainieren. Das Hilfsmittel sollte an die Bedürfnisse des Kindes angepasst sein.

Es ist nichts Neues, dass Kinder, die nicht gehen können, bis zu 95 Prozent ihrer wachen Zeit im Sitzen verbringen. Die Empfehlung ist, diesen Anteil zu reduzieren, weil langes Sitzen sich negativ auf die Gesundheit auswirkt. Stattdessen sollte der Anteil körperlicher Aktivität erhöht werden. Neuere Forschungsergebnisse weisen darauf hin, dass die Bewegung im Innowalk in stehender Haltung als leichte körperliche Aktivität zu bewerten ist.

Aufgrund dieser Forschungsergebnisse wurden unter anderem mehrere schwedische Kindern mit SMA, die mit Spinraza® behandelt werden, mit einem Innowalk als Hilfsmittel versorgt.

Vielversprechend: Der Innowalk in Kombination mit Spinraza^®

Da natürlich auch der Wirkstoff eine Rolle spielt, ist es zu diesem Zeitpunkt schwierig, die Wirkung des Trainings im Innowalk eindeutig abzugrenzen.

Bei den Kindern, die den Innowalk in Kombination mit dem Wirkstoff nutzten, war jedoch Folgendes zu beobachten:

• Positive Auswirkung auf die Bewegungsfunktion
• Effektive Stimulation der Schreitbewegung
• Aktivierung der Oberschenkelmuskulatur beim Gehen
• Prävention von Kontrakturen

Dieser Artikel basiert auf Diskussionen am NSMA Rehab Day für Spinale Muskelatrophie am 5. Februar 2019. Die Diskussionen wurden geleitet von: Professor Tulinius für Kinderheilkunde und Anne-Karin Kroksmark, Außerordentliche Professorin, The Queen Silvia Children’s Hospital. Katarina Lauruschkus, Universität Lund.